• Produktsuche

    Schnell zum passenden Produkt

    Produkt-Typ
    Medium
    Bauform
    Druckstufe
    Funktion
  • Newsletter abonnieren

    Immer informiert bleiben

     
    Anrede*
    Vorname*
    Nachname*
    E-Mail*
     
    Geben Sie bitte folgenden Sicherheitscode ein*
     
    * Pflichtfeld
  • Rückruf Service

    Wir rufen Sie gerne zurück

     
    Name*
    Firma*
    Telefon*
    Text
     
    Geben Sie bitte folgenden Sicherheitscode ein*
     
    *Ich stimme zu, dass meine Angaben aus dem Kontaktformular zur Beantwortung meiner Anfrage erhoben und verarbeitet werden. Die Daten werden nach abgeschlossener Bearbeitung Ihrer Anfrage innerhalb von drei Monaten gelöscht.

    Hinweis: Sie können Ihre Einwilligung jederzeit für die Zukunft per E-Mail an info@airvalve.de widerrufen. Detaillierte Informationen zum Umgang mit Nutzerdaten finden Sie in unserer Datenschutzerklärung
     
    * Pflichtfeld
Slide background

Jedes Kind

soll glücklich aufwachsen.

Slide background

NCL = Kinderdemenz

Eine Jugend im Rollstuhl.

Slide background

NCL-Kinder

erblinden mit 7 Jahren.

Slide background

Während gesunde Kinder

ihre Welt erkunden...

Slide background

sind NCL-Kinder

schon in jungen Jahren einsam.

Slide background

Die NCL-Stiftung initiiert

die Erforschung von Kinderdemenz

Slide background

Kinderdemenz wird jetzt weltweit erforscht.

Ärzte und Öffentlichkeit werden aufgeklärt.

Slide background

Wir spenden.

Sie auch?

Slide background

AIRVALVE unterstützt die NCL-Stiftung

aus Referenten-Honoraren von Fachseminaren.

DIE KRANKHEIT

NCL steht für Neuronale Ceroid Lipofuszinose.

NCL ist eine tödliche, bislang kaum erforschte Stoffwechselkrankheit. Betroffene Kinder erblinden, leiden unter Epilepsie und verlieren zunehmend ihre kognitiven und motorischen Fähigkeiten, bis sie – meist noch vor ihrem 30. Lebensjahr – sterben.

Der Krankheitsverlauf

Zunächst entwickeln sich bei der juvenilen NCL die betroffenen Kinder ganz normal.
Die ersten Anzeichen werden meist im Einschulungsalter mit einer Sehschwäche deutlich.
Nach ein bis drei Jahren führt diese zur raschen Erblindung.

Etwa im Alter von acht Jahren beginnt ein geistiger Abbau (Demenz). Die Kinder verlernen bereits Erlerntes wie Rechnen und Schreiben. Da sie den Krankheitsverlauf bewusst miterleben, kommt es zu Persönlichkeitsveränderungen. Ab dem 11. Lebensjahr wird die Aussprache auffällig, 2 Jahre später ist die Fähigkeit zu Sprechen oft vollständig verschwunden. Hinzu kommt ein Beweglichkeitsverlust, der mit Fortschreiten der Krankheit dazu führt, dass das Kind bald auf den Rollstuhl angewiesen ist. Ein weiteres Symptom ist die Epilepsie. Zudem kann es zu kardiologischen Problemen kommen. Noch vor dem 20. Lebensjahr hat die Krankheit ein Stadium erreicht, in dem fast alle Fähigkeiten verloren gegangen sind.

Der NCL-Patient verliert die Kontrolle über seine Körperfunktionen, muss künstlich ernährt werden und ist ein 24-Stunden Pflegefall. Im Alter von 20 bis 30 Jahren versterben die NCL-Patienten, meist durch Austrocknung oder Atemlähmung. In Deutschland leiden rund 700 Kinder an NCL, weltweit geht man von 70.000 NCL-Betroffenen aus.

Die Ursachen

Juvenile Neuronale Ceroid Lipofuszinose (JNCL) ist eine seltene Stoffwechselerkrankung, die durch eine Genmutation auf Chromosom 16 verursacht und rezessiv vererbt wird. Ein Fehler im Erbmaterial führt dazu, dass sich in den Nervenzellen ungewöhnliche, fettähnliche Substanzen ansammeln. Das für den natürlichen Stoffwechsel erforderliche Protein, das sogenannte CLN3-Protein, ist bei NCL defekt. Das Lysosom, der Recyclinghof der Zelle, funktioniert nicht mehr einwandfrei. Hierdurch kann die Zelle von den Schadstoffen der alltäglichen Energieproduktion nicht gereinigt werden, verdreckt und stirbt ab. Zunächst sind die Augen betroffen - die Kinder erblinden - und kurze Zeit später das gesamte Gehirn. 

NCL-Formen

NCL unterteilt sich in 13 verschiedene Formen, bei denen der Fehler jeweils in einem anderen Gen liegt. Bei allen treten folgende Symptome auf: Erblindung, Demenz, motorische Probleme und Epilepsie. Jedoch ist die Reihenfolge, das Alter in dem die Symptome auftreten und das Voranschreiten der Erkrankung unterschiedlich. Alle NCL-Formen des Kindes- und Jugendalters werden autosomal rezessiv vererbt. Die häufigsten NCL-Formen in Deutschland sind die infantile Form (CLN1, Beginn mit 6-24 Monaten), die spät-infantile (CLN2, Beginn mit 2-4 Jahren) und die juvenile NCL (CLN3, Beginn mit 5-10 Jahren). 

Allen Krankheitsformen ist gemein, dass sie derzeit unheilbar sind. Da jeweils verschiedene Gene betroffen sind, kann leider nicht ein Medikament für alle Formen entwickelt werden. Die Stiftung fokussiert sich auf die Erforschung der juvenilen NCL. Bei CLN2 ist gerade eine Enymtherapie am Universitätskrankenhaus Eppendorf in Hamburg zugelassen worden, die recht erfolgversprechend scheint.

Diagnostik

Im Schnitt dauert es nach dem Auftreten der ersten Symptome mindestens zwei bis vier Jahre, bis die Eltern Gewissheit haben, an welcher Krankheit ihr Kind leidet. Bis dahin haben sie eine kräftezehrende Ärzteodyssee hinter sich. Daher ist es äußerst wichtig, Augen- und Kinderärzte zu informieren, um die Rate an Fehldiagnosen zu reduzieren. Alle NCL-Formen sind genetisch bedingt. Bisher kennt man 13 verschiedene NCL-Gene. Ein Gentest kann Gewissheit bringen, ob eine krankheitsauslösende Mutation im jeweiligen NCL-Gen vorliegt. 

Was macht die NCL-Stiftung?

 

Forschungsförderung

Die Stiftung initiiert, lenkt und fördert internationale NCL-Forschungsprojekte.

Kooperation

Die Stiftung bildet ein Netzwerk zwischen Universitäten, Instituten, Firmen und Verbänden, denn sie ist der festen Überzeugung, dass wissenschaftlicher Austausch die Grundlage für jeden Fortschritt ist.

Aufklärungsarbeit

Die Stiftung klärt Mediziner auf und leistet umfangreiche Öffentlichkeitsarbeit, um die Früherkennung von NCL zu fördern. Je eher NCL bei einem Kind diagnostiziert/erkannt wird, desto größer sind bereits heute die Chancen den tödlichen Verlauf von NCL zu verlangsamen. Ziel ist es, das genetische Rätsel von NCL zu entschüsseln und möglicht bald eine vollständige Heilung zu ermöglichen.

 

Wie Sie direkt helfen können:

 

Unterstützen Sie die NCL-Stiftung mit Ihrer Spende und helfen Sie dabei, uns alle wieder ein kleines Stück weiter in eine Zukunft ohne Kinderdemenz zu bewegen!

Das online Spendenformular, sowie alle Angaben zum offiziellen Spendenkonto der NCL-Stiftung finden Sie unter:
https://www.ncl-stiftung.de/helfen/spenden/

Viele weitere Informationen über die Arbeit der Stiftung, Events, Schirmherren und prominente Unterstützer finden sie unter der NCL-Stiftungs-Website https://www.ncl-stiftung.de

 

Was AIRVALVE und die NCL-Stiftung verbindet

 

Persönliche Bindung

Dr. Frank Husemann (Gründer der NCL-Stiftung) und Bernd Husemann (geschäftsführender Gesellschafter von AIRVALVE) sind Brüder.
Dr. Frank Husemann gründete die NCL-Stiftung, nachdem bei seinem Sohn Tim jNCL diagnostiziert wurde. 

Langjährige Unterstützung

Seit der Gründung unterstützt das Team von AIRVALVE die NCL-Stiftung sowohl finanziell, als auch mit Rat und Tat beim Auf- und Ausbau des internationalen Netzwerks.

Fachseminare zu Gunsten der NCL-Stiftung

Neben dem persönlichen Engagement unserer Mitarbeiter spenden wir das Honorar unserer Fachvorträge an die NCL-Stiftung, wobei wir uns an dieser Stelle noch einmal ausdrücklich bei allen Firmen und Einzelpersonen bedanken, die über das vereinbarte Referentenhonorar hinaus einen großzügigen, freiwilligen Spendenbeitrag leisteten.

Weiterführende Informationen zu unseren Seminaren finden Sie im Menü Seminarangebot.

Wenn auch Sie Interesse an unseren produktneutralen Fachseminaren über den Schutz hydraulischer Systeme vor Luftansammlungen, Unterdruck und Druckstoß haben, rufen Sie uns an, oder schreiben Sie uns eine kurze E-Mail.

WIR DANKEN IHNEN FÜR IHR ENGAGEMENT UND IHRE UNTERSTÜTZUNG!